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【医案传奇之六】脂蛋白肾病第二例患者出院

——2015.03.10

脂蛋白肾病第二例患者出院

  脂蛋白肾病,七年曲折求医路

  李秋燕(化名),女, 33岁,某直辖市三甲医院主管药师。

  2003年,李秋燕感觉乏力,双腿浮肿,同时伴有尿频、尿急、尿痛症状,在就职医院查尿蛋白2+,诊为“泌尿系统感染”,住院治疗一周后身体状态好转,但之后尿蛋白一直未转阴。出院后出现较严重脂代谢异常现象,按照肾病综合征进行治疗,期间服用日本进口降脂药,无明显效果。

  2004年李秋燕再次出现浮肿乏力的情况,并且进一步加重,同年8月北大肾脏病研究所肾穿刺临床病理报告显示:肾穿刺组织可见19个肾小球,1个球性硬化,其余肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,毛细血管阶段性高度扩张,充盈特殊蛋白,肾小管上皮空泡及颗粒变性,灶状萎缩,肾间质灶状纤维化。确诊为:脂蛋白肾病CKD1期。

  身为药师,李秋燕意识到病情不简单,马上查找资料,发现脂蛋白肾病是个疑难病,目前世界范围内均无特效药物治疗,但她依然没有放弃,之后四年多时间,李秋燕多次就诊上海、北京最好的医院,多次拜访知名专家、教授,都无法控制病情的发展,高血压、贫血、浮肿反复加重。2008年,结合李秋燕B超、血生化、尿常规等检查指标,她不得不开始接受常规透析进行脱水。

  2008年她打听到免疫吸附疗法尝试应用于肾病的临床治疗,李秋燕不顾费用高昂在南京某大医院多次接受血浆置换及免疫吸附治疗,每次治疗需要8个多小时不能下床,之后浮肿减轻,但随即短时间内复发。2010年1月李秋燕因“高血压危象”住进当地医院重症加护病房,抢救后,血压维持在150/100mmHg。

  2009年初,李秋燕同事的父亲(就职于山东潍坊某医院)推荐李秋燕到青岛静康中医肾脏病医院治疗,据他讲述他的几位病情严重的肾病患者都在青岛静康中医肾脏病医院治愈,李秋燕觉得自己的病国内的大专家、大医院都已有结论,婉言拒绝。

  2010年8月病情再次恶化,此时李秋燕双腿浮肿加重,腹部也开始出现水肿,乏力,恶心,胸闷,憋气,饮食睡眠差,出现左心衰现象,再次去南京做血浆置换,免疫吸附,无效。

  各医院专家会诊后意见:现有各种疗法对脂蛋白肾病治疗无效,免疫吸附疗法已经不适合达到慢性肾衰竭期的李秋燕(此时她的肌酐已经达到300umol/L),目前只能依靠透析维持,而严重并发症(高血压、心包积液)的控制成为李秋燕病情最难的一环,因为多种常规降压药都对她无效。

  李秋燕一直好强,上学、工作都要求自己是最好的,一直想不通为何自己竟得上这种病,听了会诊结果,长久的不甘和委屈,加上心衰、呼吸困难的恐惧,让坚强的李秋燕崩溃了,看着想哭却哭不出声的李秋燕,丈夫的眼泪再也忍不住!

  王铁民院长的网上病案让她看到希望

  最先进的治疗方法用了个遍,陷入绝境的李秋燕不得不考虑转向中医治疗,她开始在家喝中药,没有多大效果,肿得越来越厉害了,同事的父亲再次向她推荐青岛静康中医肾脏病医院,李秋燕让丈夫先帮她在网站上查查,他们看到了青岛静康中医肾脏病医院王铁民院长的病案,青岛静康中医肾脏病医院曾经成功治愈过一位叫王涛的脂蛋白肾病患者,王涛跟自己一样伴有严重的肾性贫血、高血压并发症,其他症状也表现相似,通过静康医院两个月的治疗,王涛康复出院,而且病情至今控制良好,经复查没有复发现象。仔细阅读王涛的病案,对这个病相当熟悉的她说:这样罕见的病案不能造假,国内很多专家都没听说过这个病,没治疗过的肯定不会如此了解临床症状,关键是这个王涛的症状和自己完全一样,夫妻俩一合计,走!他们连夜驱车赶到青岛。

  到达青岛的李秋燕病情已告危急, BP200/120mmHg(血压居高不下),Hb75g/l(高度贫血)、心功能Ⅳ级、上呼吸道感染,B超示右肾12.0x4.8x5.2cm,左肾11.0x5.5x5.1cm,右肾皮质厚度0.76cm,左肾皮质厚度0.8cm,双肾实质回声增强,血流速度缓慢,右肾阻力指数增高,辅助检查:血生化 BUN18.09mmol/l,Cre327umol/l,UA378umol/l,TP61.2g/l,尿常规 Pro(+3),BLD(+),GS(+-),而且她的合并心包积液(1.2cm)、腹水,腹胀明显,24h尿量200ml(正常人尿量1500-2000 ml,少于400 ml属少尿,少于100 ml算无尿)。中医诊断:李秋燕的舌淡红,苔薄白,脉沉无力,证属脾肾亏虚、湿浊阻络,治宜健脾益肾、化湿通络。

  辨证施治,循经护肾再次复制奇效

  王铁民院长认为,分析病情轻重缓急,治疗方案第一步:纠正并发症,控制病情,减缓肾功能恶化进展的速度。

  该患者现在存在心包积液、腹水严重致使血压居高不下,因为患者在肾脏严重被脂蛋白淤阻的情况下,单纯应用降压药是无法降下血压来的,关键是要解除大量脂蛋白在肾脏的凝聚,我们应用“循经护肾疗法”系统治疗,利用经络循环将药物有效成分运送到肾脏,疏通肾络,温补命门,活血化瘀,祛瘀生新,配合血液透析利水排毒,并给予抗凝,纠正低蛋白血症等治疗,以稳定血压,纠正蛋白代谢紊乱,逐步恢复患者肾脏的血液滤过功能,这个功能一好转,血压自然就可以降下来。

  7天时间,李秋燕的血压下降,高压170mmHg,低压100 mmHg,尿量从200ml增加并维持在2100ml左右,体重下降22斤,胸闷、憋气症状减轻,睡眠好转,转危为安。

  治疗方案第二步:调理脾胃,清除脂蛋白淤阻,保护肾功能。

  脾胃为后天之本,急则治其标。健脾益气,和胃降逆。应用一周中药调理后,恶心症状消失,饮食良好。

  王院长结合病人本阶段的脉象、舌苔和背部穴位的温湿,明确病因“脾肾亏虚,湿浊淤阻”,病机以脾、肾皆虚为主,病象以肾络淤阻为主,应用“循经护肾疗法”,通过经络给药来调理病人肾脏的功能,清除肾小球毛细血管内的脂蛋白堆积,就能使病人的肾功能得到保护和恢复,王铁民院长为李秋燕调整了治疗药方。

  治疗两周,李秋燕居高不下的血压终于下降并稳定在140/80mmHg左右,家人和李秋燕都松了一口气。随着病情的不断好转,李秋燕血液透析的间隔也逐渐拉长,肾功能进一步恶化的速度受到有效控制,病情稳定。

  治疗方案第三步:巩固治疗,纠正贫血,重点调理肾功能,因为肾为先天之本,需要从根本上得到调理,才能够逐渐修复。

  住院35天时间,循经护肾疗法在李秋燕身上复制了王涛的奇迹,乏力感消失,体力良好,血压长期稳定在120/70 mmHg,心包积液消失(第一周降至0.6cm,第三周降至0.4cm,第六周检查完全消失),体重由入院时的77公斤逐渐降至59公斤,脱水36斤!尿量在不服用利尿剂的情况下稳定在1800~2000ml/24h,Hb(血红蛋白)增长到98g/l,尿蛋白、血肌酐等指标全面好转,说明脂蛋白造成的肾淤阻得到有效疏通,肾功能实现逐步修复。

  青岛静康中医肾脏病医院的专家们会诊后认为,李秋燕的肾脏功能已经初步恢复,继续巩固治疗已经可以维持患者正常的生理活动需求,可以停止透析。两天后,李秋燕的透析置管被摘除,这意味着透析两年多的李秋燕再也不用依赖透析,能够过上正常人的生活。

  出院时,李秋燕身上的浮肿彻底消失,血压稳定,自我感觉完全正常。李秋燕说来静康之前治病的费用足够在青岛买一套房子,现在她不愿去想花了多少冤枉钱,而是要听从医嘱,坚持巩固治疗,定期复查,怀着感恩的心面对生活。

  王院长再说脂蛋白肾病

  王院长说,从2009年初第一次接诊脂蛋白肾病(1ipoprotein glomerulopathy,LPG),对该病的诊断思路、临床表现、治疗方案及原则均有了初步的经验。

  脂蛋白肾病(LPG)是以肾小球内大量脂蛋白栓子阻塞毛细血管袢,伴血浆载脂蛋白E(ApolipoproteinE,ApoE)升高为特征的一种罕见疾病。发病机制目前尚不清楚,发病年龄不等,多为青壮年,男女比例2:1,多呈散发性,少数为家族发病。临床治疗王涛、李秋燕两例,结合该病相关病例报道(南京17例,广东、上海、北京等数例报道),分析脂蛋白肾病(LPG)主要累及肾脏,且以肾小球受损为主,常出现中至重度蛋白尿,大部分表现为肾病综合征,伴有血尿、长期高血压,不同程度贫血与肾功能损害,高胆固醇血症、血浆ApoE水平升高、双肾体积增大。

  国内乃至国际对该病的治疗总结为:目前尚无确切有效的治疗方法,激素、免疫抑制剂、抗凝疗法对改善蛋白尿并无明显疗效,降脂药物可改善高脂血症,但对改善肾功能、缓解蛋白尿的疗效尚不肯定,一些新疗法(如血浆置换、特异性吸附LDL)的疗效也存在争议,肾移植文献仅报告了4例移植后复发的脂蛋白肾病患者,其长期存活的情况尚待观察。

  王院长说,青岛静康中医肾脏病医院收治两例脂蛋白肾病患者病因均为脾肾亏虚、湿浊阻络,病况进展较一致,在治疗原则上也较为相同,在纠正严重并发症,稳定病情的基础上,治宜健脾益肾,化湿通络,疏通脂蛋白淤阻,从而控制蛋白尿,减缓肾功能恶化进展的速度,从根本上保护修复肾功能为主要用药思路。

  在治疗方法上运用“海洋循经护肾疗法”,以经络给药为手段,以督脉、膀胱经为肾脏治疗的用药通道,拔除对脂蛋白造成的淤(即气血运化受阻于肾脏导致肾功能不全或失常)、阻(即肾脏组织受淤浊之毒而部分坏死),将肾小球基底膜清理干净,提高肾小球滤过率,从根本上保护修复肾功能。

  从这两例脂蛋白肾病来看,此治疗原则、治疗方法均对症有效,而且可喜的是第一例患者王涛出院一年多,坚持定期复查,没有复发,正常工作生活,只需每年春秋两季少量用药,培元固肾。目前因为只有两例直接治疗的病例,“循经护肾疗法”治疗脂蛋白肾病是否全部有效,不能妄加推断,仍需进一步积累脂蛋白肾病临床治疗经验。

  参考文献:

,陈香美、丁小强、刘伏友、刘健、王力宁等,临床诊疗指南-肾脏病学分册,中华医学会肾脏病学分会,2009年8月;

,陈伟栋、黄芬芬,脂蛋白肾病1例,中国中西医结合肾病杂志,2010年5月第11卷第5期;

,潘永利、陈育青、张宏、李侠、刑广群等,四例脂蛋白肾病患者载脂蛋白E基因突变筛查,中华肾脏病杂志,2006年8月第22卷第8期;

,李龙海、董葆、王建、李秀勇、吴振球、李庆士等,脂蛋白肾病1例及文献,安徽医学,2009年第30卷第5期;

,何灵芝、陈红波、范军芬、马红珍等,脂蛋白肾病2例病理与临床分析,医学研究杂志,2007年4月第36卷第4期;

,李志红,脂蛋白肾病:新的疾病,新的启迪,肾脏病与透析肾移植杂志,2001年8月第10卷第4期;

,贺西南、向少伟,脂蛋白肾病的研究现状,中国中西医结合肾病杂志2007年7月第8卷第7期;

,吴金浪、陶瑜、周胜利、林玉坤等,脂蛋白肾病一例报道及其超微结构分析,五邑大学学报(自然科学版),2009年5月第23卷第2期。

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