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【医案传奇之十】肾衰竭伴血友病男孩化险为夷

——2015.03.14

   2011年12月3日,青岛静康中医肾脏病医院王铁民院长接诊了一位特殊的肾病患者。这位患者名叫刘小煜,14岁,是江苏苏州人。之所以特殊,是因为他除了患有肾衰竭之外还患有家族遗传性血友病,治疗起来非常棘手。

  为什么说治疗棘手?还得从这两种疾病的特点和治疗方式说起。所谓血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。任何细小的外伤对于患者来说,都可能让其陷入大量出血的危险境地,所以手术、肌肉注射等方式,都不适合血友病患者。

  肾衰竭,通俗的说,就是指患者肾脏受损,净化血液功能变弱,体内代谢废物增多,使人体产生厌食、乏力、失眠、恶心、呕吐、浮肿等症状。对于肾衰竭,目前常规解决办法一种是通过血液透析或腹膜透析的方式,替代肾脏帮助排出体内代谢废物。另一种是做肾移植手术,替换掉原来受损的肾脏。

  对于血友病肾衰竭患者来说,血液透析风险极大,不仅前期需要做造瘘、静脉置管等手术,产生巨大出血风险,以后每次透析还需要穿刺血管,将血液引出体外,容易出现血流不止的情况。至于腹膜透析,血友病患者虽然通过前期输入足量的凝血因子,可以进行腹膜手术,但随着腹透时间延长,后期效能会降低,甚至失败,另外,如果患者肾脏还有巨大多囊肾,腹腔容量缩小,本身便会影响透析充分性,故临床上也不建议腹膜透析。而肾移植手术,既需要克服手术中巨大的出血风险,又必须在短期内找到相匹配的肾源,难度较大。另外,换肾后也并非一劳永逸,患者需要终身服用抗排异药物,且存在感染、肾功能再次衰竭的危险。

  肾移植后再次出现肾衰竭的真实病例:

  肾移植患者英国华侨贺仁珊治疗病例

  山东泰安肾移植患者许家雄治疗病例

  刘小煜之所以同时患上这两种疾病,与他的家族病史有关。刘小煜的母亲是血友病隐性携带者,父亲是多囊肾患者。两岁时刘小煜被查出血友病,六岁时,被查出遗传性多囊肾,由于血友病的关系,刘小煜不适合输液、打针、做手术,一直靠口服中药控制囊肿生长,可效果不理想,2011年9月,刘小煜腰痛加重,神疲乏力,恶心、呕吐,经医院检查,肾脏功能出现衰竭。

  鉴于肾衰竭伴血友病的治疗难度,一般医院都不敢接收。刘小煜的母亲多番打听,了解到青岛有一位王铁民院长,他治疗肾病有独特的疗法:不用透析和换肾,无手术创伤,治疗方式非常适合刘小煜,而且该疗法有国家专利保证,医院治愈的真实康复病人众多,便立即带儿子来到静康中医肾病医院。

  入院时,刘小煜腰疼得直不起来,乏力、恶心、胃口差,血肌酐402umol/L,尿素氮22.17mmol/L,腹部可触及肿大包块,双肾区叩痛,左肾为著。双肾增大,右肾约11.2*5.0*4.3cm,左肾约13.0*7.0*6.4cm,内见多发大小不等的囊状无回声,右肾大者约2.9*2.0cm(位于中上极),左肾大者约3.1*3.6cm(位于下极)。

  王铁民院长通过中医望闻问切后,认为刘小煜病属中医“积聚”范畴,病证为脾肾亏虚、肝郁气滞、湿瘀蕴结;急则治标,首先要帮助刘小煜排出用体内代谢废物(毒素),控制病情进展,减轻腰痛等不适症状。

  循经护肾治疗,以经络给药为主,通过循经护肾治疗仪,疏通经络,把对症治疗的中药特效成分,送达身体五脏六腑,加快气血运行,增加刘小煜的出汗、排气、排尿量,帮助他排出体内代谢废物。

  治疗二十余天,刘小煜乏力、腰痛、恶心等不适症状基本消失,病情大好,检查显示血肌酐降至239umol/L。

  待急症控制后,通过辨证施治,王院长为刘小煜制定了有健运脾胃、升提中气、滋补脾肾、化湿排毒特效的治疗方案,通过循经护肾治疗仪经络给药、口服中药、中药泡脚等,调理肝脾肾,排出体内湿浊,减小囊肿,全面修复肾单位,逐步改变肾脏病理结构,提高肾小球滤过率,恢复肾脏原有功能。

  继续治疗二十多天后,刘小煜的血肌酐降至189umol/L,B超显示,双肾体积减小,囊肿减小(右肾大小为11.2*5.0*4.2cm,左肾大小为:12.2*5.2*4.8cm;右肾最大囊肿降至2.8*1.8cm,左肾降至2.8*3.3cm)。

  出院后,刘小煜坚持“循经护肾疗法”巩固治疗,2012年8月16日,复查血肌酐降至131umol/L(正常值:44-133mol/l),尿素氮降至8.86 mmol/L(正常值:1.7-8.3mmol/l),病情取得了较为理想的治疗效果。

  王铁民院长解读肾衰竭伴血友病的治疗

  王院长指出,血友病是一种罕见的终生性、自发性、出血性、遗传性凝血系统障碍性疾病,病人因体内缺乏正常的凝血因子而经常、自发性出血。出血部位一般是在关节、肌肉、皮下、内脏等处,靠自身机能难以止血,出血过程缓慢、持久,并会产生巨痛,当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。

  患者入院时,肾脏囊肿在不断增大,腰痛严重,继续发展下去,有囊肿破裂,引起内脏出血的可能。如何在有效排除囊内液、修复受损肾单位的同时防止出血可能的发生,是治疗的症结点。

  治疗中通过疏通经络、健脾益肾,使全身气血循环顺畅,逐步解决脾肾亏虚、肝郁气滞、湿浊瘀阻的问题,在用药方面避免活血、破血的药物,病情很快得到控制,后期巩固治疗,加注意生活饮食,病情终于向好的方向发展,实属难得。

  参考文献:

  朱秀惠、刘彤、姚佳、刘爽、李洪娜,《护理研究》2010年12月第24卷第2期增刊《1例血友病病人行腹膜透析置管术的护理》

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